成人与儿童之间角膜营养不良的区别是什么？
角膜营养不良是一组遗传性疾病，它们影响角膜，即眼睛的透明前窗。由于是遗传的，这些病症通常是渐进性的，影响双眼，并且由模糊材料或结构缺陷的逐渐积累所引起。虽然所有角膜营养不良都具有这种共同的遗传起源，但其表现、症状和治疗可以根据发生在儿童还是成人时期而有显著的差异。
发病年龄：第一个主要区别
角膜营养不良类型之间最基本的区别在于症状首次出现的年龄。这一时间表是诊断的重要线索。虽然遗传缺陷从出生起就存在，但某些病症会立即引发问题，而其他病症则可能在数十年内保持潜伏状态。
大多数营养不良，尤其是影响角膜外层（上皮层和基质层）的情况，往往在儿童或青少年时期明显，通常在20岁之前就会出现症状。相比之下，相对流行的一些类型是经典的成人发病状况，例如Fuchs'营养不良，通常在40或50岁之前很少引起症状。
表现与症状：两个时间线的故事
患者的体验——他们所看到和感受到的，基于发病年龄显著不同。儿童的症状通常更加严重和急性，而成年人则通常感受到逐渐的、缓慢的退化。
在儿童中：即时视力丧失和疼痛
当角膜营养不良在儿童时期显现时，其影响通常是即时和严重的。先天性遗传性内皮营养不良（CHED）例如，出生时就存在，并且从第一天起就会导致严重的视力问题。婴儿的角膜呈现模糊或乳白色，常被描述为有“磨砂玻璃”的外观。这妨碍了清晰图像到达视网膜，可能导致其他发育问题，如眼震（不自主、颤动的眼球运动）。
其他影响角膜表面的早发营养不良，如Reis-Bücklers营养不良，特征是反复的角膜侵蚀。这是一种疼痛的状况，细胞的外层粘附不良，导致持续的异物感、剧烈疼痛和极度的光敏感。对于儿童来说，这些症状会让他们感到痛苦，并显著影响他们的生活质量和正常活动能力。
在成人中：逐渐、无痛的模糊
与此形成鲜明对比的是，成人发病的营养不良通常是无痛的，并且在许多年中缓慢进展。最常见的类型，Fuchs'内皮角膜营养不良，是一个典型的例子。一个人可以在没有视力问题的情况下生活数十年，完全不知道潜在的病情。
第一个迹象通常是视力质量的微妙变化。患者可能会注意到，早晨醒来时视力模糊或朦胧，并在数小时内逐渐好转。这是因为角膜的内层细胞无法在夜间将液体排出。随着疾病的进展，这种无痛的模糊会持续更长时间，并伴随有灯光周围的眩光和光环，使夜间驾驶特别困难。
诊断与临床迹象：医生所见
眼科医生的检查会根据营养不良的类型和患者的年龄显示出非常不同的临床迹象。这些发现就像指纹一样，允许进行具体的诊断。
在儿童中：诊断难题
在婴儿或幼儿中诊断角膜营养不良呈现出独特的挑战。对于一个出现模糊角膜的新生儿，区分CHED与先天性青光眼是一个关键任务，这另一种严重病症的外观与之相似。医生必须进行仔细检查，通常需要在麻醉下进行，以准确测量眼压，并寻找青光眼的特征性迹象，比如角膜直径增大或内膜的破裂（Haab's striae），而这些在CHED中是不存在的。CHED的主要标志是角膜本身的弥漫性、均匀肿胀。
在成人中：独特的模式和线索
在成人中，裂隙灯检查提供大量的诊断信息。眼科医生可以识别出特征性浑浊的特定模式，这些模式每种营养不良都有不同的表现。对于Fuchs'营养不良，关键的迹象是存在guttae——角膜内层上的微小、露珠状的小突起。
其他营养不良则具有同样独特的外观。颗粒状角膜营养不良以特有的“面包屑”浑浊为特征，而格子状营养不良则形成细致的、分支的线条网络。在某些情况下，线索超出了眼睛。患有施奈德角膜营养不良的患者，角膜中出现细小的胆固醇结晶，通常会发现其全身胆固醇水平较高，促使对他们及其家庭进行更广泛的医疗评估。
治疗方法：不同的目标，不同的挑战
治疗策略不仅根据营养不良的类型，也根据患者的年龄和疾病对视力的具体威胁进行调整。
在儿童中：防止终身视力丧失的紧迫性
对于先天性和早发营养不良，治疗是紧急的。主要目标是尽快提供清晰的角膜，以防止弱视或“懒惰眼”。如果大脑在发展的关键早期阶段未获得清晰的视觉输入，可能永远无法正常学习看东西，从而导致无法在后期生活中纠正的永久视力丧失。
手术是唯一有效的治疗方法。这通常涉及到角膜移植，可能是全层手术（穿透性角膜移植，PK）或部分层次的移植，仅替换受损的内层（Descemet的切除内皮角膜移植，DSEK）。对婴儿小而脆弱的眼睛施行这些精细的手术，给外科医生带来了重大技术挑战。
在成人中：管理症状和规划手术
对于慢性进展型的角膜营养不良，如Fuchs'，成人的初步治疗方法通常是保守的。高渗盐水眼药水或软膏可以帮助将液体从角膜中抽出，减少早晨的模糊感。
只有当视力丧失开始严重干扰患者的生活质量时，例如阅读、工作或安全驾驶的能力，手术才会被推迟。当需要手术时，现代部分层次移植如DSEK或Descemet膜内皮角膜移植（DMEK）提供了优异的结果，其恢复更快，视力优于较旧的技术。然而，对某些营养不良而言，其他程序则是严格禁止的。例如，LASIK手术可能会在患有颗粒状角膜营养不良第2型的患者中引发快速及严重的浑浊恶化，因此这被绝对禁止。
