婴儿脐膨出症的营养与饮食
理解脐膨出症及其对肠道的影响
对于有脐膨出症的新生儿来说，肠道的健康是决定其康复的主要因素。脐膨出症是一种出生缺陷，婴儿的肠道，有时还有其他器官，会保持在腹部外面，包裹在一个透明的囊中。这个保护囊的状况——是完好无损还是破裂——直接影响肠道功能，并决定营养的后续途径。
完好的囊在孕期能保护肠道免受羊水的伤害。因此，肠道通常是健康、粉红色的，并在手术修复后不久就准备好正常工作。这些婴儿通常会有一个更顺利的康复过程。
相比之下，破裂的囊会使肠道暴露在羊水中，导致严重的炎症。这使得肠道肿胀、僵硬，并覆盖有厚重的炎症膜。这种损伤导致肠道运动不良（肠动力障碍）和营养吸收困难（吸收不良），使得婴儿的营养之路更加复杂，类似于肠闭锁症的婴儿。
初始营养支持：静脉营养（PN）
当婴儿的肠道发炎或在手术恢复期间，无法用于喂养。为了确保婴儿获得生长和康复所需的热量和营养，主要的支持方法是静脉营养（PN）。
PN是一种通过中心静脉（IV）线路直接输送到血液中的特殊液体食物，完全绕过消化系统。这为肠道提供了完全的休息，促进愈合。PN溶液根据每个婴儿的需要进行特制，含有精确平衡的蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。
然而，长期依赖PN会带来肠功能衰竭相关肝病（IFALD）的显著风险。传统上，PN 中使用的脂肪来源于大豆油，其富含可能会损害肝脏的促炎 omega-6 脂肪酸，随着时间的推移会造成伤害。现代新生儿护理现在优先考虑基于鱼油的脂质乳剂。这些配方富含抗炎的 omega-3 脂肪酸，已被证明可以保护肝脏免受损伤，甚至可以帮助逆转现有损伤。这一进展使得长期使用PN更加安全，为婴儿的肠道恢复赢得了宝贵的时间。
过渡到肠内喂养：选择正确的配方
从静脉营养过渡到肠内喂养（通过消化道喂养）是一个重要的里程碑。这个过程只在肠道表现出恢复的迹象时才开始，例如排便。选择的配方类型是根据婴儿肠道的健康状况精心定制的。
健康肠道的配方
对于出生时囊壁完好的脐膨出症婴儿来说，修复后的肠道通常健康且功能正常。这些婴儿通常可以开始使用标准婴儿配方并耐受，因此喂养进展与任何新生儿类似。
修复肠道的配方
当肠道因破裂囊而发炎时，需要更易于消化的配方。这些专业配方包括：
- 元素配方： 这些配方中的蛋白质被分解成最简单的形式：单个氨基酸。
- 蛋白质水解配方： 这些配方中含有的蛋白质被细分为容易被吸收的小片段，称为肽。
这两种类型的配方“预消化”营养素，使得脆弱愈合的肠道能以最小的努力吸收它们。这提供完全的营养而不增加敏感肠道的负担。
严重吸收不良的营养策略
在涉及严重肠道损伤或丧失的罕见情况下，婴儿可能会发展出短肠综合症，这是一种严重影响营养吸收的疾病。这些婴儿的饮食是高度专业化的，并关注提供的脂肪类型。
- 中链甘油三酯（MCT）： 这些脂肪可以直接被吸收到血液中，无需复杂的消化。MCT油是有效的热量来源，可以让肠道得到休息。
- 长链甘油三酯（LCT）： 尽管相对较难消化，LCT对长期恢复是至关重要的。它们刺激激素的释放，促进肠道适应，帮助剩下的肠道随着时间的推移生长并改善其吸收营养的能力。合理平衡 MCT 和 LCT 是至关重要的。
管理常见的营养和消化并发症
完全使用肠内喂养的路径可能会因为消化问题而受到影响，这些问题需要特定的营养调整。
延迟肠道功能
如果婴儿的肠道在四到六周后仍未“醒来”并正常功能，需要进一步检查。一种对比肠道研究，使用在X光下可见的特殊染料，可以帮助确定延迟是由于肠道运动不良还是物理性阻塞，如狭窄（变窄）或肠道闭锁（肠道之间的间隙）。阻塞需要额外手术，而运动不良可能要求需要更多时间和继续进行静脉营养支持。
胃食道反流（GER）
胃食道反流在脐膨出症修复后很常见，因为新闭合腹部内部压力增加。这种压力可能导致胃内内容物回流到食管中。主要的治疗是饮食管理：
- 增稠喂养： 增加配方的稠度有助于它在胃中停留。可以通过向标准配方中添加商业增稠剂或使用特制的预增稠反流抗（AR）配方来实现。
腹部间隔综合症
这是一种罕见但威胁生命的并发症，手术后腹部内部压力上升到危险水平。这种压力可能压迫血管，切断肠道和其他器官的血流，可能导致组织坏死（坏死性小肠炎）。出现任何此综合症的迹象都需要立即停止所有肠内喂养，以减轻肠道的压力。在压力缓解之前，婴儿完全依赖PN支持，这通常需要手术干预。
