理解角膜营养不良
角膜营养不良是一组超过20种遗传性遗传情况，影响角膜——眼睛的透明前窗。与由于损伤或感染引起的问题不同，这些疾病是家族遗传的，导致一种或多种角膜层中异常物质的积累。这种积聚使角膜变得模糊，破坏其透明度，并导致视力逐渐下降。
这些情况通常是双侧的，意味着它们影响两只眼睛，但不一定是同样的严重性。它们也是进展性的，因此症状通常在许多年中慢慢发展，常在儿童或成年时期变得明显。主要症状包括视力模糊或扭曲、眩光、对光敏感和有东西在眼睛里的感觉。由于这些是遗传性疾病，因此不受生活方式因素影响，并且不具有传染性。
常见的角膜营养不良
虽然存在许多类型，但一些更常被诊断。具体症状取决于受影响角膜的哪个层。
富克斯营养不良
富克斯营养不良影响内皮层，角膜的最内层。这一层的功能是泵水，去除多余的液体以保持角膜薄而清澈。在富克斯症中，这些内皮细胞过早死亡，导致角膜因液体而肿胀。这导致特征症状为晨起时视力模糊，随着一天的进行有所改善。随着病情的发展，光晕和周围光源的眩光会变得更加明显，模糊可能会变得持续存在。
格子状角膜营养不良（LCD）
格子状营养不良影响角膜的基质层，角膜的厚中层。其特征在于异常蛋白纤维的积聚，形成网状的交叉图案。这些沉积物缓慢地使中央视力变得模糊。LCD的一个主要特征是反复的角膜侵蚀，角膜表面层的破坏。这会导致突然的锐利眼痛、对光的敏感和剧烈流泪。这些痛苦的发作可以在儿童时期开始，通常在视力显著受损之前发生。
诊断和监测
确定性诊断是管理病情和保护视力的第一步。这涉及与您的眼科团队建立合作关系，以进行初步评估和长期观察。
综合眼科检查
诊断的基石是裂隙灯检查。这个强大的显微镜为您的医生提供角膜的放大三维视图，以便他们检查每一层是否存在不同营养不良的特征性标志。他们可以识别出格子状营养不良的细腻线条或富克斯营养不良特征的微妙细胞变化。
先进成像
为了收集精确的数据，您的医生可能会使用先进的成像测试。角膜厚度测量（厚度计）对于追踪与富克斯营养不良相关的肿胀至关重要。一种镜面显微镜可以拍摄高分辨率的内皮细胞照片，使您的医生能够计数并评估它们的健康，从而清晰地衡量疾病的进展。
持续护理
由于角膜营养不良具有进展性，定期的随访检查是必不可少的，即使您的症状稳定。在这些拜访中，您的医生将监测您的视力、角膜清晰度和厚度的变化。这种持续的跟踪有助于确定引入或调整治疗（从简单的眼药水到手术干预）的正确时机。
日常生活中的实用策略
除了医学治疗，简单的日常策略可以显著改善您的舒适度和视力功能。与您的眼科医生合作，您可以制定个性化的计划，以管理症状并感到更有掌控感。
解决早晨模糊
- 使用处方的高盐滴眼液或软膏，帮助排除角膜中的多余液体。
- 轻轻用长在手臂长度的吹风机吹送凉空气，帮助蒸发表面水分，并更快地清晰早上的视力。
管理光敏感和眩光
- 外出时佩戴高质量的偏光太阳镜并具备UV防护，以减少来自反射表面（如道路或水面）的眩光。
- 在室内使用调光开关、柔和灯具和间接照明，避免强光照明。
- 在计算机、平板和手机上应用防眩光屏幕，以减轻眼睛疲劳。
缓解眼部刺激
- 在白天涂抹无防腐剂的人工泪液，以保持眼表的润滑和保护。
- 避免揉眼，因为摩擦很容易引发疼痛的角膜侵蚀。
- 在夜间在卧室使用加湿器，以增加空气湿度，并防止眼睛在睡觉时干燥。
外科治疗选项
当视力丧失或不适开始显著干扰日常活动如阅读或驾驶时，您的医生可能会讨论外科选项。对于大多数严重的角膜营养不良，这涉及角膜移植，替换受损组织为健康的捐献组织。
内皮角膜移植（DMEK或DSEK）
这种现代的、针对性的手术是影响内皮层的营养不良（如富克斯营养不良）的标准护理。外科医生不是替换整个角膜，而是去除损坏的细胞层，并用一层薄薄的捐赠组织替换。与传统方法相比，这种更微创的方法可以实现更快的恢复、更好的视觉效果和较低的排斥风险。
穿透性角膜移植（PK）
这种传统的全层移植只用于多个角膜层严重瘢痕的病例。外科医生取出一个圆形、按钮大小的受损角膜片，并用透明的捐献角膜替换，这个替换需要缝合在位。由于这个过程更具侵入性，且需要许多缝线，视觉恢复要长得多，通常需要一年或更长的时间才能完全稳定。
光治疗角膜切除术（PTK）
PTK是一种激光基础的手术，用于仅影响角膜最前表面的营养不良。使用准分子激光来平滑表面不规则和去除模糊沉积物。虽然PTK可以有效缓解反复侵蚀所导致的疼痛，并改善清晰度，但它并不替换组织。这种营养不良可能最终会复发，但程可以常常延迟侵入性更大的移植的需要。
