理解溶血性黄疸的并发症
溶血性黄疸发生在身体过快地破坏红血球（溶血），导致胆红素的积聚和皮肤及眼睛的特征性发黄。虽然发黄是一种可见症状，但潜在过程可能导致几种严重的健康问题。本文关注这些潜在的并发症。
溶血性黄疸：简要概述
要理解并发症，首先必须掌握溶血性黄疸的基本知识。
- 黄疸解释： 黄疸是皮肤和眼白的黄色变色。它本身不是一种疾病，而是血液中胆红素过多的迹象。胆红素是红血球破裂时产生的黄色色素。正常情况下，肝脏处理胆红素，使其水溶性以便排出体外。
- 溶血解释： 溶血是红血球的早期破坏。这些细胞通常的寿命约为120天。当它们比正常情况更早、更快地破裂时，会将包括血红蛋白在内的内容物释放到血液中。这种加速的破坏可能由各种潜在疾病引起。
- 联系：溶血如何导致黄疸： 当红血球迅速被破坏（溶血）时，释放出大量的血红蛋白。身体将这种血红蛋白转化为胆红素。如果这种情况发生得太快，肝脏无法处理所有的胆红素。这种未经处理的（非结合型）胆红素在血液中积聚，最终沉积在组织中，导致黄疸的黄色外观。即使是健康的肝脏，对于胆红素的突然激增也有其处理能力的限制。
触发溶血性黄疸的原因是什么？
溶血性黄疸中红血球的加速破坏可以由多种因素触发，广泛地分为：
- 遗传性疾病： 这些是影响红血球结构、功能或寿命的遗传性疾病，使其更加脆弱。
- 例如镰状细胞贫血（异常形状的红血球）、G6PD缺乏症（缺乏保护酶）、地中海贫血（血红蛋白生产受损）以及遗传性球形红血球症（异常形状、柔韧性差的红血球）。这些通常会导致由感染或某些药物等压力源触发的溶血发作。
- 自身免疫反应： 在自身免疫性溶血性贫血（AIHA）中，身体的免疫系统错误地攻击自身的红血球。
- 抗体将红血球标记为破坏目标，通常由脾脏或其他免疫系统过程进行攻击。这可能是孤立发生或与其他自身免疫疾病（如狼疮）、癌症（如淋巴瘤）或感染相关。
- 外部触发因素和后天问题： 各种外部因素也可能导致红血球破坏。
- 这些包括某些药物、严重感染（如疟疾，其中寄生虫破坏红血球）、毒素、机械损伤（例如，人工心脏瓣膜造成的）或影响小血管的疾病。
溶血性黄疸的急性并发症：即时风险
快速的溶血及其导致的黄疸可能带来需要迅速医疗关注的健康威胁。
- 严重贫血及其后果： 红血球的快速流失大幅降低了血液的携氧能力，导致严重贫血。
- 这可能导致极度虚弱，使日常任务变得困难。
- 即使没有劳累，呼吸急促也很常见，因为身体缺氧。
- 心脏可能会更加努力工作，导致心悸或胸部不适，如果严重且突然可能导致心脏负担加重。
- 脑部供氧减少可能导致头晕、混乱或昏厥。
- 核黄疸（胆红素诱导的神经功能障碍）： 异常高水平的非结合型胆红素可能对大脑有毒。这在新生儿中尤为关注，但在严重情况下也可能影响成年人。
- 非结合型胆红素是脂溶性的，如果水平过高，可以越过血脑屏障。
- 沉积在脑组织中可能导致神经问题，范围从嗜睡和喂养不良到癫痫，肌肉张力异常，并可能导致不可逆的脑损伤或死亡。
- 急性肾损伤（AKI）： 严重的溶血发作可能极大地给肾脏施加压力。
- 从破裂的红血球中释放的大量自由血红蛋白可能会使肾脏的过滤系统不堪重负。
- 这种过量的血红蛋白可能直接对肾小管有毒，损害肾脏排除废物和调节液体的能力。
- 症状可能包括尿量减少、肿胀和毒素积聚，需要紧急护理以支持肾功能。
溶血性黄疸的长期后果和管理考虑
如果溶血持续或反复出现，则可能会出现几种长期健康问题，需进行仔细管理。
- 色素胆结石的发展： 慢性溶血导致胆红素的过量生产。
- 这种过量的胆红素可能在胆囊中浓缩，固化成以胆红素钙盐为主的色素胆结石。
- 这些结石可能导致胆囊疼痛发作（胆绞痛）、胆囊炎或胆管阻塞，有时需要外科切除胆囊。
- 铁过载的风险（含铁血症）： 持续的溶血，特别是如果通过频繁输血管理，增加了铁过载的风险。
- 身体从破坏的红细胞中回收铁，而输血则增加了更多的铁。
- 由于身体排除过量铁的方式有限，铁可能在肝脏、心脏和内分泌腺等器官中积累。
- 这种积聚可能随着时间推移导致器官损伤，因此定期监测铁水平和潜在的铁排泄治疗（药物去除过量铁）变得重要。
- 持续贫血及相关问题： 如果溶血的根本原因没有完全解决，个体可能会经历慢性或反复贫血。
- 这种持续的氧气不足可能导致慢性疲劳、降低运动耐受力，并对心脏施加持续压力。
- 对于儿童，慢性贫血可能影响生长和发育。
- 管理包括解决主要的溶血性疾病、营养支持（例如，叶酸，用于制造新红血球）和有时需要持续输血。
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