神经母细胞瘤是一种儿童癌症,它源于婴儿和幼儿的不成熟神经细胞,大多数情况下发生在五岁之前。由于这种疾病的预后并非每个孩子都相同,因此关于是否可以治愈的问题是复杂的。答案在很大程度上取决于多个因素,包括孩子的诊断年龄、肿瘤的位置、其基因特征,以及它是否已扩散到身体其他部分。最终,治愈的可能性通过一种叫做风险分层的过程来决定,该过程帮助医生根据每个孩子癌症的具体特征量身定制治疗方案。
神经母细胞瘤的预后通常以风险组来讨论:低、中、高风险。对于被分类为低风险神经母细胞瘤的儿童,疾病被认为具有极高的可治愈性。在某些情况下,特别是在六个月以下的婴儿中,肿瘤甚至可能自行消退,称为自发性回归。对于其他低风险患者,手术切除肿瘤通常就足够了。中等风险的儿童也具有非常好的预后,尽管他们通常需要更多的治疗,比如化疗以缩小肿瘤,然后进行手术,并消除任何残余癌细胞。最大的挑战在于高风险神经母细胞瘤。这种疾病的形式是侵袭性的,需要一个密集的多阶段治疗计划,包括化疗、手术、放疗、免疫疗法和高剂量化疗加干细胞移植。高风险疾病的一个关键指标是存在额外的MYCN基因拷贝,该基因驱动肿瘤的快速生长和扩散。即使初期肿瘤较小,MYCN扩增的存在也会自动将孩子归入高风险类别,这对治疗路径和预后产生显著影响。
虽然在肿瘤学中“治愈”这一术语使用得较为谨慎,但许多神经母细胞瘤儿童在成功治疗后能够过上健康、充实的生活。一个显著的例子是MS期,针对18个月以下的婴儿的特殊类别,其中癌症仅扩散至皮肤、肝脏或骨髓。尽管是转移性肿瘤,MS期的预后非常好,通常可以通过较少的密集治疗达到治愈。对于高风险疾病,治疗的进展正在稳步改善结果。现代疗法如免疫疗法,将身体自身的免疫系统训练去寻找和消灭癌细胞,已成为治疗的标准部分,并显著提高了生存率。此外,靶向治疗如碘131-MIBG疗法能够直接将放射线投射到神经母细胞瘤细胞,提供了一种针对已复发或对其他治疗具有抗药性的癌症的强有力选择。在主要治疗完成后,通常会使用维持药物以防止癌症复发,进一步巩固长期治愈的潜力。
四期神经母细胞瘤是否终末期?
虽然四期神经母细胞瘤是一种非常严重的诊断,但并不自动被视为终末期。预后在很大程度上依赖于患者的特定风险分类,该分类由年龄和肿瘤遗传等因素决定。18个月以上的大多数四期疾病儿童被归为高风险组,此组的五年生存率约为40-50%。然而,某些被诊断为四期神经母细胞瘤的婴儿可能会落入中等风险类别,其五年生存率更高,可达到90-95%。最终,个别孩子的前景基于这些预后因素的复杂组合及其对治疗的独特反应。
神经母细胞瘤能被切除吗?
是的,对于许多儿童来说,手术去除肿瘤是神经母细胞瘤治疗的核心部分。手术的主要目标是切除尽可能多的癌性肿块,同时保护周围健康组织和器官。手术方式的可行性和类型——无论是传统开放手术还是胸腔镜或腹腔镜等微创技术——在很大程度上取决于肿瘤的位置、大小和分期。例如,定位明确且不涉及重要结构(称为成像定义风险因素,或IDRF)的肿瘤更有可能通过手术单独完全切除。对于较大或更复杂的肿瘤,通常首先使用化疗来缩小肿块,使随后的手术切除更安全、更有效。
神经母细胞瘤儿童的预期寿命是多少?
患有神经母细胞瘤的儿童的预后差异显著,最好通过风险组来理解,医生根据孩子的诊断年龄和癌症分期等因素来确定。被归类为低风险的儿童,其预后非常良好,五年生存率超过95%。中等风险组的儿童也有非常有利的前景,生存率在90%-95%之间。对于高风险组的儿童来说,预后更具挑战性,其五年生存率约为40%-50%,尽管随着治疗进展,生存率已在逐渐改善。
神经母细胞瘤有多痛?
神经母细胞瘤可能是一种疼痛的疾病,疼痛是导致诊断的最常见症状之一。这种不适通常发生在增长的肿瘤开始压迫附近组织、神经或器官时。 骨痛 是一种特别突出的症状,通常发生在癌症已转移并扩散到骨骼系统时。根据原发肿瘤的位置,个体可能还会经历显著的背痛或腹痛。虽然疼痛是一个关键指示,但需要注意的是,某些信号,如婴儿身上可能出现的不痛的蓝色皮肤肿块,并不会引起任何不适。
战胜神经母细胞瘤的机率是多少?
战胜神经母细胞瘤的机会差异显著,取决于多个因素,这些因素决定了孩子的风险组分类。对于低风险或中等风险神经母细胞瘤的儿童,预后通常非常好,治疗在治愈绝大多数患者方面非常成功。高风险神经母细胞瘤更具有侵袭性且难以治疗;然而,密集和创新的治疗计划大大改善了生存率,如今医生能够治愈大约60%-70%的此组儿童。孩子的具体风险水平由他们的年龄、疾病的程度和肿瘤自身的某些遗传特征决定。
神经母细胞瘤与哪种综合症相关?
神经母细胞瘤与一种罕见的副肿瘤病症相关,称为眼球震颤-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)。这种神经系统疾病的特征是快速、多方向眼球运动(眼球震颤)、不由自主的肌肉抽动(肌阵挛)和缺乏自愿协调(共济失调)。OMAS被认为是对肿瘤的免疫介导反应,可能导致显著且有时是致残的神经损害,影响患者的生活质量。有趣的是,表现出OMAS的患者通常有局部疾病和更有利的癌症预后,尽管神经症状本身可能会长期存在且难以管理。另一个较少见的副肿瘤综合症涉及由肿瘤分泌的 vasoactive intestinal peptide (VIP)引起的慢性水样腹泻。