了解肚脐膨出：大小如何影响治疗
肚脐膨出是一种出生缺陷，婴儿的腹部器官通过脐带基部的一个开口突出，包含在一个保护性囊内。然而，并不是所有的肚脐膨出都是相同的。它们的大小范围从相对简单修复的小缺陷，到可能危及生命的巨大疝气。
肚脐膨出的大小是决定治疗策略的最关键因素。医疗提供者还会检查其他相关健康状况，但小缺陷和巨大缺陷之间的区别从根本上改变了从分娩室到长期康复的整体护理方法。
- 小肚脐膨出： 如果缺陷的尺寸小于五厘米，便被认为是小缺陷。囊内通常只包含一部分肠道，关键的是肝脏仍然留在腹部内。当小肚脐膨出是唯一的健康问题时，前景非常好，生存率超过90%。
- 巨大肚脐膨出： 当缺陷大于五厘米并且包含大量肝脏突出的囊时，便被分类为“巨大”缺陷。这些病例通常更复杂，并且往往与其他严重问题有关，例如肺发育不全。
管理小肚脐膨出：主要闭合方法
对于有小肚脐膨出的婴儿，目标是进行单次明确的手术，称为主要闭合。这种方法之所以可行，是因为婴儿的腹腔通常足够大，可以安全容纳回位的器官。
修复的时机
外科医生通常在婴儿出生后的24到72小时内安排修复手术。这一及时的安排有助于预防感染，并使婴儿能够更早开始喂养。在手术前，婴儿在新生儿重症监护病房（NICU）中稳定下来。肚脐膨出囊保持无菌和湿润，放置管道以减压胃部，并给予婴儿静脉注射液体和抗生素。
手术程序
在手术过程中，儿科外科医生小心翼翼地打开囊，检查器官，并温和地将它们引导回腹部。然后外科医生通过缝合强壮的基底组织（筋膜）和皮肤层，来闭合开口。这为腹壁创造了一个安全的结构，防止未来的疝气。
术后护理
手术后，婴儿在NICU中被密切监控。医疗团队观察腹部压力增加的任何迹象。由于肠道在囊内得到了良好的保护，它们通常在几天内开始正常功能，从而允许喂养开始。与巨大缺陷的婴儿相比，恢复通常较快，住院时间较短。
巨大肚脐膨出：挑战与长期风险
巨大肚脐膨出呈现出完全不同的问题，使得单阶段修复变得不可能且危险。治疗策略必须考虑影响全身的严重解剖和生理挑战。
空间问题：内脏-腹部不协调
最大的障碍是简单的缺乏空间。由于主要器官在体外发育，腹腔仍然较小且未发育完全。医生将其称为 内脏-腹部不协调 。试图强行将器官同时放入就像试图将十磅土豆塞进五磅的袋子里。这会显著增加内部压力，导致一种危及生命的情况，称为腹部腔综合征（ACS），可能会切断肾脏和肠道的血流并导致心脏骤停。
发育不全的肺及呼吸衰竭
患有巨大肚脐膨出的婴儿几乎总是有发育不全的肺（一种叫做 肺低发育 的病症）。他们的胸部通常小且呈钟形，留给肺部生长的空间很小。许多这些婴儿从出生开始就需要呼吸机。立即的手术闭合会将器官推挤到膈肌上，导致他们已然虚弱的肺无法扩张，从而引起急性呼吸衰竭。这一肺部问题也是导致肺动脉高压（肺部高血压）的主要原因，这是一种严重并发症，可能需要几个月的呼吸支持。
脱肚脐膨出的肝脏和相关状况
与较小的缺陷不同，巨大肚脐膨出几乎总是包含肝脏的大部分。肝脏是一个固体且不灵活的器官，很难在不扭曲其主要血管的情况下将其放回狭小的腹腔中，这可能会造成灾难性的损伤。
此外，巨大肚脐膨出更可能与其他严重的出生缺陷伴随出现，包括心脏、脊柱或肾脏问题，或类似Beckwith-Wiedemann综合症和13或18三体综合症的遗传疾病。伴随这些异常的存在通常是决定婴儿长期生存的最大因素。
治疗巨大肚脐膨出：现代分阶段与保守技术
由于立即修复不安全，外科医生采用耐心、创新的策略，使婴儿的身体能够随着时间的推移而生长和适应。这些现代方法显著改善了这些脆弱婴儿的预后。
分阶段闭合与囊
一种常见技巧是分阶段闭合。一个称为囊的无菌、柔性袋被缝合在腹部缺陷的边缘，包裹住器官。在几天或几周内，囊会逐渐收紧，利用重力和温和的压力鼓励器官重新安置于腹腔中。这个缓慢的过程让腹壁得以伸展和生长。一旦所有器官都被放入，婴儿就会进行最后一次手术，以移除囊并闭合腹壁。
“涂抹和等待”方法
对于最脆弱的婴儿，尤其是那些肺部问题严重的婴儿，最安全的初始选择是非手术的方法，称为“涂抹和等待”。这涉及在肚脐膨出囊上涂抹抗微生物霜。这会加强膜并防止感染，同时让婴儿的皮肤逐渐长过囊。这个过程可能需要数月，最终形成一个较大的计划性疝气。随后在孩子长大、更强壮且肚腔更大、肺部也更加成熟时，进行外科修复。
先进的伤口管理
现代护理还可能涉及先进工具，如真空辅助闭合（VAC）治疗。在伤口上放置一个特殊的海绵和轻柔的真空，以减少肿胀并促进健康组织的生长，为最终修复做准备。对于巨大缺陷的延迟修复，外科医生可能采用“组分分离”技术，即释放腹壁的层，将肌肉在中线处无张力地结合在一起，为孩子创造一个强健、有功能的核心。
