了解脐疝:从诊断到治疗
脐疝是一种先天性腹壁缺陷。在患有此病的婴儿中,一些腹部器官—例如肠道和通常是肝脏—通过脐带底部的开口突出。该病发生在妊娠早期,当腹壁未能完全闭合时。了解其关键特征是有效管理该病的第一步。
保护囊
与其他某些腹壁缺陷不同,脐疝中的器官并没有完全暴露。它们被包裹在由胎膜组成的特殊保护囊内。这个膜作为自然屏障,保护着脆弱的器官,防止在出生前直接暴露于羊水,并在出生后防止暴露于外界环境。这个覆盖物是帮助医生将其与类似病情区分开来的关键特征,并影响医学护理的初步步骤。
尺寸和内容
脐疝通常被分为小型或大型。小型脐疝涉及较小的缺陷(小于5厘米),通常仅包含部分肠道。大型或巨型脐疝则有更大的开口(大于5厘米),并通常包括肝脏在囊内。肝脏位于腹腔外的存在是一个关键因素,可能会使外科修复变得复杂,并常常需要不同的管理策略。
相关疾病
脐疝通常与其他医疗问题同时出现。与染色体异常(如13、18或21三体综合症)和遗传综合症(如贝克威斯-维德曼综合症)有很高的关联。身体其他部分的结构缺陷,特别是心脏缺陷也很常见。由于这种强烈的关联,脐疝的诊断会促使进行全面评估,以检查这些共存问题,这对于确定婴儿的整体预后至关重要。
初始稳定和产后护理
一旦出生,患有脐疝的婴儿,专业的儿科医生、新生儿外科医生和护士团队将立即开始仔细的稳定过程。主要目标是保护器官,支持呼吸,为婴儿进行全面评估和治疗做好准备。
保护脐疝囊
覆盖器官的细腻膜是首要关注的问题。医务人员小心地用无粘附性的无菌敷料包裹囊体,可能还会将婴儿的下半身放入无菌塑料袋中。这种方法可以防止受伤,防止囊体干燥,减少热量和液体流失,并降低感染风险。特此小心,避免扭转脐疝的基部,以免切断对器官的血流。
呼吸和心血管支持
许多患有大型脐疝的婴儿肺发育不良,这种情况称为 肺发育不全 。这是因为腹腔外发育的器官未能提供完全肺部生长所需的压力。因此,出生后通常需要呼吸辅助。连接到呼吸机的呼吸管帮助婴儿的肺部功能,同时建立静脉(IV)通道以输送液体、营养和药物。
肠道减压
为了防止胃和肠道充满空气,从而增加压力并使手术变得复杂,一个小管通过婴儿的鼻子或嘴插入胃部。这个管子可以吸出空气和液体,保持肠道减压。达到稳定后,团队开始进行全面检查,包括心脏超声(超声心动图)以检查心脏缺陷。
治疗策略:从原始修复到保守管理
稳定后,外科团队计划修复腹壁。手术的时间和方法根据每个婴儿的脐疝大小、婴儿的稳定性和其他健康状况进行调整。目标是安全地将器官放回腹腔,而不会对婴儿的肺部和其他重要系统施加过大压力。
原始修复
这种方法通常用于小型脐疝,其腹腔大到可以容纳器官。在出生后不久的单次手术中,外科医生去除囊体,将器官放回腹腔,并关闭肌肉和皮肤。只有在不造成腹内压力危险升高的情况下,这种方法才是安全的。
分阶段修复
对于较大的脐疝,初步闭合会对婴儿的身体施加过大的压力。因此,外科医生使用一种称为 袋子 的装置进行分阶段修复——这是一个无菌的硅胶袋,放在器官上并固定在腹壁上。在几天或几周内,袋子逐渐收紧,以温和的压力将器官缓慢引导入腹腔。这可以使腹腔有时间伸展。一旦器官完全回归,最终手术将关闭腹壁。
保守管理("涂抹和等待")
特别是那些肺部发育严重不足或有其他严重健康问题的巨型脐疝婴儿,通常在最初是非手术管理。这种方法称为 "涂抹和等待" ,涉及在脐疝囊上涂抹局部抗微生物剂。这促进囊体变得坚韧并形成保护性外壳,上面逐渐生长皮肤。这个过程可能需要几个月时间,使脐疝变成一个大型疝气,在孩子更大、更强壮时,通常在6到12个月之间进行外科修复。
创新压缩绑带
一种更近期的非侵入性技术使用定制的绑带环绕婴儿的躯干。这些绑带施加温和、持续的压力到脐疝,慢慢将器官引导回腹腔,持续数周或数月。这一渐进的过程使腹壁能够伸展,而无突然的压力升高,往往允许婴儿在治疗过程中正常被抱和喂养。
处理共病的重要性
脐疝的存在通常表明其他身体系统未能正常发育,使其治疗成为一个复杂的多学科工作。成功应对这些挑战需要一个协调良好的跨专业团队,以解决从产前咨询到长期随访的每个问题。
这种协作管理至关重要,因为相关疾病直接影响治疗方案。例如,心脏缺陷非常普遍,其严重性往往决定整个时间表。在出生后不久进行超声心动图检查,如果发现重大心脏问题,脐疝修复通常会被推迟。腹部手术的压力可能对脆弱的心脏过大,因此“涂抹和等待”的延迟方法通常要安全得多。
同样, 肺发育不全 (肺部发育不足)的存在是一个严重的并发症,通常需要进行长期的呼吸机支持。腹部闭合的时间和方法至关重要,因为任何突发的腹压升高都可能导致呼吸衰竭。团队必须谨慎平衡腹部闭合的需求与婴儿的呼吸能力。
跨专业团队是有效护理的基石。它包括新生儿科医生、儿童外科医生、心脏病专家、遗传学家、专业护士、呼吸治疗师和营养师。他们的协调努力确保婴儿健康的各个方面得到同步管理。遗传学家帮助识别潜在的综合症,心脏病专生管理心脏功能,而外科医生则计划修复,同时护士和治疗师提供逐时护理。这种无缝的合作对优化结果和支持家庭至关重要。