如何确定神经母细胞瘤分期？
在孩子被诊断为神经母细胞瘤后，第一步也是最重要的一步就是分期。将分期想象成是绘制一张详细的地图，向医生展示癌症的范围——肿瘤有多大，以及是否已经从最初的部位扩散。这些信息是理解您孩子状况并制定安全有效治疗方案的基础。
分期是关键信息，但它与肿瘤本身的其他生物线索相结合，以将孩子分配到特定的风险组。这种风险分类——低、中或高，最终指导您孩子接受何种强度和类型的治疗。
分期过程：使用国际神经母细胞瘤风险组分期系统测量位置和扩散
现代神经母细胞瘤的分期是在 治疗开始之前 进行的，使用详细的成像技术，如 CT 或 MRI 扫描。使用的系统是 国际神经母细胞瘤风险组分期系统（INRGSS） 。这种治疗前的方法使医疗团队从一开始就能清楚地了解肿瘤的复杂性，这对规划最安全的第一步至关重要。
INRGSS根据肿瘤的位置、与邻近器官的关系以及是否扩散来分类疾病。这个过程的一个关键部分是识别 图像定义风险因素（IDRFs） 。
什么是图像定义风险因素（IDRFs）？
将 IDRFs 视为成像扫描的警示系统。它们是特定的发现，标记肿瘤是否缠绕在主要血管周围、压迫脊髓或生长到重要器官。如果 IDRFs 存在，这告诉外科团队，试图在前期去除肿瘤可能是有风险的。这些信息对于决定是否应该先使用其他治疗方法，如化疗，以缩小肿瘤并在后期更安全地去除是至关重要的。
IDRFs 的存在或缺失有助于定义以下阶段：
L1期：局部肿瘤
L1期诊断意味着肿瘤局限于身体的一个部位，并且没有任何 IDRFs。这表明肿瘤没有与关键结构纠缠在一起，外科医生可能能够在一次手术中完全切除它。
L2期：带外科风险的局部肿瘤
如果局部肿瘤有一个或多个 IDRFs，则被归类为 L2期。这表明肿瘤涉及邻近的重要结构，使得前期外科切除可能不安全或复杂。对于 L2肿瘤，医生通常建议先进行化疗，以便将肿瘤从这些关键区域缩小，然后再尝试手术。
M期：远程转移性疾病
M期意味着癌症已经转移，或从原发部位扩散到身体的远处部分。神经母细胞瘤常见的转移部位包括远处淋巴结、骨骼、骨髓和肝脏。
MS期：婴儿的特殊转移性疾病
MS期是针对18个月以下婴儿的特殊分类，这些婴儿的癌症已经扩散，但仅限于皮肤、肝脏和/或骨髓。这种类型的神经母细胞瘤往往表现得很不同，并且比老年儿童的 M期疾病要不那么具侵袭性，可能需要较少的强烈治疗。
超越分期：通过风险因素建立完整的图景
肿瘤的分期提供了地图，但它并没有讲述完整的故事。为了制定真正个性化的治疗方案，肿瘤科团队将分期与几个其他关键生物因素结合在一起。这些线索提供了更清晰的预后，并且对于将孩子分配到低、中或高风险组至关重要。
需要仔细评估的关键因素包括：
- 诊断时年龄： 年龄是一个关键因素，因为神经母细胞瘤在婴儿（通常是18个月以下的婴儿）中往往表现得不那么具侵袭性。即使疾病扩散相似，年幼的孩子可能会被归入较低风险组，而较年长的孩子则未必如此。
- 肿瘤组织学： 这指的是癌细胞在显微镜下的外观。病理学家检查肿瘤样本并根据细胞成熟程度和分裂速度将其外观分类为“有利”或“无利”。这有助于预测肿瘤的可能行为。
- MYCN基因状态： 额外拷贝的 MYCN基因（称为MYCN扩增） 是攻击性高风险疾病最强的指示之一。这个基因发现往往在决定治疗方案时超过所有其他因素。MYCN扩增的肿瘤几乎总是被分类为高风险。
- 其他遗传标记： 医生还会查看肿瘤的其他遗传特征。这包括癌细胞中的DNA总量（倍性）。对于年轻儿童的神经母细胞瘤，存在额外的遗传物质（ 超二倍体 ）通常是癌症不具侵袭性的标志。此外，医生还会寻找细胞遗传蓝图（染色体）缺失或重排的特定变化，这可能表明较高的风险。
从分期到治疗：风险组的作用
分期和生物因素不仅仅是分开的数据；它们结合在一起，将孩子分配到特定的风险组。这种风险分类是确定治疗路径的最关键步骤，因为它预测癌症的可能行为以及所需治疗水平，以获得最佳治疗效果。
低风险神经母细胞瘤
这一组包括具有非常有利特征的儿童，如 L1期肿瘤且没有 MYCN扩增的儿童，或具有特殊的 MS期的婴儿。其目标是以尽可能少的疗法治愈癌症，以最小化长期副作用。治疗可能仅涉及手术，或者在一些非常年轻的婴儿中，仅仅进行积极观察（“监视等待”），因为这些肿瘤有时会自行消失。
中风险神经母细胞瘤
此类别适用于疾病处于中间的儿童，这通常是由于有利和不利因素的混合所致。例如，它可能包括有广泛疾病但生物学上有利的婴儿，或有更复杂的 L2期肿瘤的儿童。治疗是小心平衡的，以确保有效而不过于激进，通常涉及化疗后再进行手术。
高风险神经母细胞瘤
高风险分类是给予疾病最具侵袭性形式的儿童。这几乎总是包括超过18个月的儿童，其 M期疾病已转移，或任何肿瘤具有 MYCN扩增 ，无论其分期如何。由于这种癌症具有侵袭性并且复发的几率较高，治疗是强度高的，涉及多个阶段，包括化疗、手术、放疗、高剂量化疗与干细胞移植和免疫疗法。
关于旧的分期系统的注释
您可能仍然会看到对旧分期系统的引用，称为 国际神经母细胞瘤分期系统（INSS） 在患者档案或旧文献中。主要区别在于 INSS 阶段是在 手术后 进行确定的。例如，L1期诊断意味着肿瘤完全切除，而 L3期意味着肿瘤难以切除。虽然这个系统多年来是标准，但现在治疗前的 INRGSS 是医疗团队从一开始规划和指导儿童护理的主要系统。
