马凡综合症手术的发展：回应主动脉风险
马凡综合症是一种影响身体结缔组织的遗传性疾病，导致一系列健康问题。虽然它可以影响眼睛、骨骼和肺部，但最危及生命的并发症涉及主动脉——身体最大的动脉。因主动脉壁减弱而引发的扩张（动脉瘤）可能会导致撕裂（解剖）或破裂。
几十年来，马凡综合症管理的中心目标一直是防止这一灾难性事件的发生。这推动了外科护理的深刻变革，从被动修复转向高度复杂的主动手术。如今，外科技术和诊断成像的进步已经根本改变了这一病症患者的预后和生活质量。
现代外科进展：新的护理标准
在治疗马凡主动脉方面，最显著的进展是开发出不仅更安全，而且更有利于患者长期健康的技术。重点已从单纯更换受损组织转向在可能的情况下保留患者自身的解剖结构。
保护瓣膜的主动脉根部替换
最具变革性的进展是保护瓣膜的主动脉根部替换手术，该手术保留患者自身的主动脉瓣。这一技术直接解决了主动脉动脉瘤的问题，同时避免了与假体瓣膜相关的终生并发症。
- 大卫程序： 最常见的保护瓣膜技术是再植或“戴维”手术。外科医生小心地将患者健康的主动脉瓣与扩大的主动脉分开。然后，将损坏的主动脉替换为合成移植物，并将患者的瓣膜仔细固定在这个新的耐用外壳内。
- 卓越的耐用性： 这一修复非常耐用，研究表明术后10年的失败率仅为5-7%。这为年轻患者提供了单次终身心脏修复的可能，免除了与组织瓣膜相关的未来再手术的确定性。
- 摆脱抗凝药物： 重要的是，保留自主瓣膜使患者摆脱了终生需要抗凝药物的困扰。这消除了流血并发症的持续风险，并减少了管理这些药物的日常负担，显著改善了生活质量。
高级成像在外科计划中的作用
现代外科手术借助于先进的成像技术进行极其详细的术前规划。心脏计算机断层扫描（CT）和心血管磁共振成像（CMR）为患者解剖提供了精确的路线图，彻底改变了外科医生为这些复杂手术做准备的方式。
- 个性化手术时机： 高级成像使医生能够利用个性化指标来确定手术的最佳时间。通过将主动脉的大小与患者的整体身体大小进行比较，他们可以确定明确的风险阈值，从主观判断转向基于数据的决策，以便主动干预。
- 3D解剖模型： 外科医生可以创建主动脉的互动3D模型。这些虚拟地图使他们能够排练手术，选择完美大小的移植物，并规划最安全的手术方法，从而有助于减少手术时间，并尽量减少在手术室中的意外情况。
- 全面的主动脉扫描： 成像提供了整个主动脉的全景视图，而不仅仅是根部。这使外科医生能够识别主动脉弓或降主动脉中可能需要解决的其他薄弱点，从而实现更明确的一次性修复。
- 精确的冠状动脉映射： ECG门控CT扫描创建清晰的冠状动脉图像。了解其确切位置和路径对外科医生至关重要，因为他必须将其分离并重新植入到新的移植物中，以帮助防止危及生命的并发症。
外科手术的演变：传统方法及其缺点
为了充分欣赏今天的进步，理解他们所取代的传统外科方法是重要的。多年来，标准手术是复合主动脉根部替换，这伴随着显著的终生权衡。
该手术涉及替换扩大的主动脉部分和患者的主动脉瓣，形成一个单元——一个与假体瓣膜预先连接的合成管移植物。尽管在防止主动脉破裂方面有效，但它迫使患者在两个不完美的瓣膜选择之间作出艰难的决定。
- 机械瓣膜： 由耐用材料如碳制成，这些瓣膜设计用于持续使用一生。然而，它们需要患者长期服用抗凝药物（血液稀释剂）以防止危险的血栓，这带来了持续的重大出血风险。
- 生物（组织）瓣膜： 通常由动物组织制成，这些瓣膜不需要长期抗凝治疗。它们的主要缺点是有限的使用寿命；它们在10到15年内退化，需要高风险的再手术，这对年轻患者来说是一个主要担忧。
保护瓣膜技术的发展是对这些挑战的直接回应，提供了一种解决方案，既能提供机械瓣膜的耐用性，又不需要血液稀释剂，标志着马凡护理的真正范式转变。
