什么是脐疝？
脐疝是一种先天性的腹壁缺陷，发生在胎儿发育的早期。在正常妊娠期间，婴儿的肠道会暂时从腹部延伸到脐带中，然后在第十周左右返回腹腔。脐疝发生在这一过程被中断时，肠道——有时还包括肝脏和胃等其他器官——无法返回腹腔。
相反，这些器官保持在体外，被一层保护的透明膜或囊包裹，位于脐带的基部。这个中心位置和保护囊是将脐疝与其他腹壁缺陷区别开来的关键特征。脐疝的大小可以从一个小肿块到一个“巨大”的缺陷，包含大部分腹部器官。重要的是，脐疝常常与其他健康状况相关，这是显著影响婴儿预后的一个因素。
理解脐疝的成功率
出生时患有脐疝的婴儿的整体存活率显著提高，现在通常报告在70%到90%之间。然而，这并不是一个固定的数字。每个孩子的前景高度个性化，取决于三个关键因素的组合：其他医疗问题的存在、缺陷的大小以及所接受医疗护理的质量。
因素1：相关健康状况
其他健康状况的存在是决定婴儿预后的最重要因素。当脐疝是一个孤立的缺陷，没有其他重大畸形时，存活率非常高，通常超过90%。在这些情况下，主要的挑战是手术。
然而，在30-70%的情况下，脐疝与其他严重问题共存。染色体异常，如13三体综合征和18三体综合征，具有较高的死亡率，可能显著降低存活的机会。类似地，严重的先天性心脏缺陷可能会影响婴儿的稳定性和耐受手术的能力。因此，通过超声波和羊水穿刺等检查进行全面的产前筛查对于提供准确的预后和制定全面的护理计划至关重要。
因素2：缺陷的大小
脐疝的大小直接影响治疗的复杂性和并发症的风险。缺陷通常被分类为小（宽度小于5厘米）或巨型（宽度大于5厘米或包含肝脏）。
患有小脐疝的婴儿通常有更直接的恢复过程。相反，巨型脐疝则带来了重大挑战，因为婴儿的腹腔常常发育不良，过小，无法容纳器官。这可能导致肺部发育不良（肺发育不良），在出生后造成严重的呼吸困难。缺陷越大，可能需要复杂的多阶段手术修复的可能性就越大。
因素3：获得专业护理的机会
婴儿出生和接受治疗的环境是成功结果的关键组成部分。产前诊断使家庭能够计划在高水平的三级护理中心分娩。这些设施配备有新生儿重症监护室（NICU），并拥有经验丰富的儿科外科、新生儿和呼吸团队，专门处理复杂的出生缺陷。
及时获得这种专家护理确保婴儿得到稳定，脐疝囊受到保护，不受伤害或感染，并及时启动正确的手术或医疗计划。这种协调护理对于提高存活率和减少长期并发症起到了重要作用。
如何治疗选择影响结果
脐疝的治疗是根据上述因素，特别是缺陷的大小和孩子的整体健康状况，仔细量身定制的。手术方法的选择是一个直接影响存活和恢复的重要决策。
主要手术闭合
对于有小脐疝且腹腔足够大的婴儿，外科医生可以进行主要闭合。在这个单一的手术中，器官被送回腹腔，肌肉和皮肤的开口被闭合。在可行的情况下，这种方法提供了最直接的恢复路径，并与优秀的结果相关联。然而，对巨型脐疝尝试进行主要闭合是危险的，因为这可能会导致腹部内部压力突然、不安全地增加。
分期修复和主要并发症
对于大多数患有巨型脐疝的婴儿，分期修复是更安全和更常见的方法。这个过程通常涉及将器官放入一种叫做囊袋的保护、无菌的袋子中，该袋悬挂在婴儿上方。几天或几周内，重力帮助器官逐渐进入腹腔，同时囊袋逐渐收紧。这允许腹腔伸展和生长，防止危险的并发症。
这种方法专门设计用于应对巨型脐疝的主要挑战：
- 肺发育不良： 由于在发育过程中腹部器官在体外，肺部常常小且发育不良。这些婴儿通常需要长时间依赖机械通气机来呼吸。
- 腹腔综合症（ACS）： 分期修复有助于避免这种危及生命的状况，当将器官强行挤入小腹腔时，会产生高内部压力，从而切断对重要器官的血流，影响呼吸。
- 感染和营养： 分期修复需要长时间住院，并管理一个大而脆弱的部位，增加了严重感染（败血症）的风险。这些婴儿还需要通过中心静脉导管进行长期静脉营养，这本身可能带来导管相关感染的风险，并可能使肝脏受到压力。
保守的“涂抹等待”疗法
对于最脆弱的婴儿——特别是那些严重的肺部发育不良或复杂的心脏病，无法在出生后耐受手术的婴儿——可能会使用一种非手术的方法。这种方法称为“涂抹等待”方法，涉及向脐疝囊涂抹一种局部抗菌剂。这会使囊变得坚韧，形成保护性的痂皮，同时皮肤从边缘缓慢生长覆盖缺陷。
这种保守策略有效地将脐疝转化为一个大型腹壁疝，几个月甚至几年后当孩子更大、更强壮、更稳定时可以进行手术修复。虽然这需要一个长期的管理计划，但对于那些不稳定无法立即进行手术干预的婴儿来说，这种耐心的方式可以挽救生命。
