您应该避免哪些食物与 VLCAD 缺乏症？
生活与非常长链酰-CoA 脱氢酶（VLCAD）缺乏症意味着要密切关注您的饮食，特别是您所摄入的脂肪的种类和数量。这种基因疾病影响您身体分解某些脂肪以获取能量的方式。了解哪些食物需要限制或避免对于管理 VLCAD 和维持您的健康至关重要。
首先，什么是 VLCAD 缺乏症？
VLCAD 缺乏症是一种遗传代谢疾病。它源于 ACADVL 基因的变化，该基因编码制造分解特定脂肪所必需的酶的指令，这些脂肪称为非常长链脂肪酸（LCFA）。
- 遗传： 要患有 VLCAD，通常需要从父母两方继承一个变异基因。仅有一个变异基因的个体是“携带者”；他们通常不表现出症状，但可以将该基因传给他们的孩子。
- 能量生产问题： 我们的身体将 LCFAs 作为主要能量来源，特别是在禁食（不进食）或生病期间。在 VLCAD 缺乏症中，处理这些脂肪所需的酶功能失常或缺失。这意味着 LCFAs 无法有效地转化为能量。
- 后果： 能量短缺会导致严重问题，例如低血糖（低血糖症）和极度疲劳（嗜睡）。此外，这些未经处理的 LCFAs 可能会在心脏、肝脏和肌肉等重要器官中累积，潜在造成损害，例如心脏肌肉病（心肌病）、肝功能受损或肌肉无力随时间加重。
- 严重性各异： VLCAD 缺乏症对个体的影响各不相同。一些婴儿会出现严重的早发型，伴有严重的心脏问题。儿童发病的形式可能涉及肝脏问题和低血糖。晚发型在青春期或成年时出现，通常导致轻度的与肌肉相关的症状，常常受到运动、疾病或禁食的触发。
核心饮食策略：限制长链脂肪酸
VLCAD 饮食的中心原则是限制富含长链脂肪酸的食物。由于您的身体无法正确代谢这些脂肪，避免它们有助于防止它们的有害积累和相关的能量危机。
需要限制或避免的主要食物种类：
- 高脂肉类： 这些是 LCFAs 的重要来源。
- 示例：培根、香肠、意大利腊肠、肥牛肉（如肋眼、胸肉）、羊肉和猪肉（如猪油、排骨）。加工肉类通常含有隐藏的脂肪。
- 全脂乳制品： 全脂牛奶及其制成的产品富含 LCFAs。
- 示例：全脂牛奶、浓奶油、黄油、大多数奶酪（尤其是硬质和奶油质的），全脂酸奶和冰淇淋。
- 某些油和脂肪： 许多常见烹饪油和固态脂肪富含 LCFAs。
- 示例：黄油、猪油、起酥油、椰子油、棕榈油和棕榈仁油。虽然在指导下某些植物油（如橄榄油或菜籽油）可以适量使用，但用问题性油脂制造的高脂调料和酱汁应当限制。
- 油炸食物： 油炸烹饪的食物吸收大量油脂，显著增加其 LCFA 含量。
- 示例：薯条、炸鸡、甜甜圈和其他油炸小吃或餐食。
- 大量坚果和种子： 尽管提供一些健康益处，许多坚果和种子脂肪含量较高，包括 LCFAs。
- 示例：杏仁、核桃、山核桃、花生、腰果及其相应的黄油。对于某些个体，在营养监督下，小心计量的少量坚果可能是可以接受的。
- 加工和包装食品： 许多商业准备的食物含有隐藏的 LCFAs。
- 示例：点心、饼干、蛋糕、饼干、巧克力和许多便利餐。阅读标签至关重要。
为什么这个限制至关重要：
对于患有 VLCAD 缺乏症的人来说，食用富含 LCFAs 的食物可能会导致：
- 代谢危机： 无法将这些脂肪转化为能量，特别是在身体最需要的时候（如生病或禁食期间），会引发代谢危机。症状包括严重的嗜睡、烦躁和危及生命的低血糖。
- 器官损伤： 未经处理的 LCFAs 在心脏、肝脏和肌肉中的积累可能会导致长期并发症。
中链甘油三酯（MCT）的作用：
为了帮助满足能量需求，同时限制 LCFAs，许多 VLCAD 患者通常会被开处方含有中链甘油三酯（MCT）的医疗食品或油。MCT 的代谢方式不同，为 VLCAD 患者提供了更易获取的能量来源。您的代谢营养师将确定适合您特定需求的 MCT 油或含 MCT 配方的适当剂量。这不是日常食品中可以找到的脂肪，而是处方补充品。
个性化的长链脂肪酸饮食限制
虽然一般建议是避免高-LCFA 食物，但允许在饮食中摄入的 LCFAs 的具体数量并非普遍适用。这是由您的医疗团队（包括代谢医生和营养师）小心个性化的。
- 影响限制的因素： 您的年龄、VLCAD 的严重程度（轻度、中度或重度）、您当前的健康状态、实验室结果以及您是否出现症状都在决定您的 LCF 目标时起着作用。
- 典型范围： 例如，严重 VLCAD 的婴儿可能拥有非常严格的 LCF 限制，有时每天只允许几克或仅允许较小百分比的总能量来自 LCFAs。年龄较大的个体或患有轻度形式的人可能有允许更多 LCFAs 的计划，但总是需要仔细监测。
- 动态调整： 这些饮食建议并非静态。您的医疗团队将根据您的生长（对于儿童）、健康变化、实验室结果和症状控制及时调整这些建议。
避免长期禁食的关键重要性
对于 VLCAD 缺乏症患者，长时间不进食（禁食）会带来显著的健康风险。这是因为当身体在食物中缺乏即刻能量时，它自然会尝试分解储存的脂肪，包括 LCFAs。
- 代谢危机的触发因素： 由于 VLCAD 妨碍了 LCFAs 的分解，禁食会迅速导致能量短缺。这在生病、发热或高强度身体活动期间尤为真实，这些情况增加了身体的能量需求。这种短缺可能会导致代谢危机。
- 针对各年龄段的禁食指南： 医疗提供者为 VLCAD 患者建立严格的个性化禁食时间限制。这些指南对确保持续供应可用能量至关重要。
- 新生儿和幼儿可能需要每 3 到 4 小时喂食一次。
- 年龄较大的儿童（例如，超过 12 个月）在没有任何问题时可能耐受 8 到 12 小时的禁食，但这因人而异。
- 成年人也有特定的禁食限制，尤其是在过夜或漏掉一餐的情况下。
- 一项普遍的预防措施： 避免长期禁食的必要性适用于所有 VLCAD 患者，无论其病情严重程度如何，或他们是否通常无症状。潜在的代谢问题始终存在。按照医生建议定期进食是基本的安全措施。
战略饮食：进餐时间和碳水化合物摄入
除了避免某些脂肪和长期禁食，您进食的方式和时间，尤其是碳水化合物，对于管理 VLCAD 也至关重要。目标是维持稳定的可用能量供应，减少身体访问其受损脂肪代谢途径的需求。
- 稳定的碳水化合物摄入： 碳水化合物成为主要的燃料来源。规律的富含适当碳水化合物的餐食和点心有助于维持稳定的血糖水平，防止低血糖。这种一致的供给保护肌肉和重要器官。
- 生玉米淀粉（UCCS）： 对于某些 VLCAD 患者，特别是那些在禁食期间易低血糖的人，可能会被开处方生玉米淀粉。生玉米淀粉是一种缓慢消化的碳水化合物，可以逐渐释放葡萄糖。
- 其使用并非普遍，取决于个人需求、年龄、VLCAD 严重程度和记录的低血糖情况。
- 使用 UCCS 的决定应始终与您的代谢团队密切协商。
- 定制的餐饮计划： 您的代谢医生和营养师将制定个性化的餐饮计划。该计划将考虑您特定的 VLCAD 类型、年龄、低血糖风险、禁食耐受能力和整体饮食需求，以确保您安全有效地获得足够的能量。与您的医疗团队定期沟通对于根据您的需求变化调整该计划至关重要。
管理 VLCAD 缺乏症需要对特定饮食策略的长期承诺。通过了解哪些食物需避免，遵循安全的禁食指南，以及与您的医疗团队密切合作，您可以有效管理这种情况并支持您的整体健康。
