什么是角膜营养不良？
角膜营养不良是一组遗传性眼疾，导致异常物质在角膜中积聚，角膜是眼睛的清晰前窗。这些病症是遗传的，通常影响双眼，并导致角膜在时间中失去透明度。这种进展通常是缓慢的，模糊视觉或眩光等症状往往直到年轻成年人或中年时才出现，有时是在继承遗传性状几十年后。虽然存在多种形式，但福克斯营养不良是最常见的类型之一。
遗传根源
大多数角膜营养不良是通过家庭遗传的。许多形式，包括福克斯营养不良，携带显性基因，也就是说如果其中一个父母有这种病症，他们的子女有 50% 的几率遗传该特征。然而，有些病例出现在没有已知家族历史的个体中，使得遗传学成为一个关键但有时复杂的诊断部分。
层特异性的病症
角膜有几个不同的层，不同的营养不良针对特定层，这决定了症状。例如，福克斯营养不良影响内皮层，这是最内层，负责将液体泵出角膜。其他的营养不良可能影响外部上皮层，导致疼痛的侵蚀，或厚厚的中间基质，导致因异常沉积而产生的浑浊。
双侧及不对称的进展
这些病症几乎总是在双眼中出现，但它们的进展速度往往不同。一只眼睛可能表现出更多的高级症状，或在很长时间内造成更显著的视力问题。这种不对称性可能会使管理变得复杂，因为每只眼睛的治疗需求可能不同。
日常视觉波动：眩光、光晕和晨雾
生活在角膜营养不良下最具定义性的方面之一是视觉不仅会随时间变化，还会在一小时内发生变化。这些日常波动可能令人沮丧且不可预测，显著影响日常活动。
早晨模糊的视力
许多人在醒来后经历最糟糕的视力，常常描述成像是在缓慢清晰的雾中看东西。这是因为受损的内皮细胞无法有效地将液体泵出角膜。夜间闭合眼睑时，液体在没有蒸发帮助的情况下积聚。这种肿胀会散射光线并模糊视力，直到眼睛开放几个小时后。
禁忌的眩光和光敏感
随着角膜肿胀和不平滑，它散射光线，而不是干净地聚焦光线。大脑将这种散射光认为是强烈、令人不适的眩光，这种情况被称为光敏感症。这使得在明亮的阳光下、夜间驾驶或耐受明亮的室内空间变得困难，有时迫使人们在室内佩戴太阳镜。
光周围的光晕
这种现象是由于角膜肿胀（水肿）引起的光散射的另一个直接结果。在看一个光点时，例如路灯，角膜中的液体弯曲光线，形成发光的环或圆圈。光晕在昏暗条件下最为明显，可能特别危险地影响夜间驾驶。
对阅读和近距离任务的影响
这些日常的视力波动不仅仅是造成烦恼；它们深深影响着需要清晰、稳定焦点的近距离任务，例如阅读。
差的对比度和褪色的文本
角膜肿胀不仅模糊了视力，还降低了对比敏感性——辨别物体与背景的能力。对于读者，这可能导致黑色文本在白色页面上出现灰色和褪色的效果。单词可能看起来与页面融为一体，将一个曾经放松的活动变成一种费力的努力。
照明的挑战
尽管更多的光似乎有帮助，但眩光敏感使事情复杂化。不当位置的灯具可能会在页面上产生禁用的眩光，使看起来更加困难。关键通常是更高质量、定向的光线。聚焦的任务灯可以照亮阅读材料，而不直接照射眼睛，可以增强对比，同时减少痛苦的眩光。
增加的视觉疲劳
大脑必须更加努力地解读来自受损角膜的扭曲信号。这种持续的努力导致快速的眼睛疲劳、头痛和视觉疲劳，仅在短时间的阅读后。因此，许多人必须频繁休息，无法再享受长时间阅读的乐趣。
不一致的焦点
角膜肿胀的日常波动意味着阅读眼镜的处方可能像移动的目标一样。在下午有效的眼镜在早晨角膜因液体而变厚时可能变得无效。这种不一致性使得依赖一副阅读眼镜变得困难。
驾驶角膜营养不良的危险
虽然阅读困难令人沮丧，但当一个人开车，特别是在夜间，这些同样的视觉干扰就变得极其危险。
延迟的危险识别
一个关键的危险是反应时间急剧降低。一项使用驾驶模拟器的研究发现，与健康司机相比，福克斯营养不良患者必须离路边危险近两倍才能识别它，特别是面对迎面而来的车灯时。当司机识别出行人或路上的杂物时，可能已经太晚而无法安全停车。
来自车灯眩光的障碍
光的散射可以造成迎面而来的交通产生刺眼的光墙。研究表明，随着经过车辆可变眩光的影响会更严重。平稳的眩光使瞳孔能够收缩并帮助聚焦视觉，但经过车辆的波动眩光迫使瞳孔不断重新调整，使得透过视觉噪声清晰看东西变得更困难。
超越视力表：为什么20/20视力不是全部
“完美视力”的概念常常被简化为视力表上的20/20线，但这一单一的测量对于角膜营养不良的人来说可能是非常误导的。它无法捕捉一个人在世界中真实发挥作用的挑战现实。
对比敏感性的重要性
对比敏感性，即在背景中看到物体的能力，对于日常生活比读高对比度图表更为重要。角膜肿胀淡化了这些重要的区别，使得很难看到路缘的边缘、阅读面部表情或在湿滑的道路上发现一辆灰色汽车。较差的对比可能让世界显得平坦而模糊不清。
眩光残疾和恢复时间
标准的眼科检查并没有测量眩光的败坏程度或在暴露于明亮的光源后视力恢复正常所需的时间。对于司机来说，这种延迟的眩光恢复可能是至关重要的几秒钟。这种功能性失明是一个重大的安全风险，20/20的分数无法预测。
大脑的负担与视觉耐力
在受损的角膜下获得清晰的视力需要大脑付出巨大努力去解读扭曲的视觉信号。虽然一个人可能会集中注意力在视力表上看几分钟，但他们往往缺乏维持焦点的视觉耐力。这解释了为什么一个人可以通过视力测试，却无法阅读书籍或在电脑上工作而不出现头痛和严重疲劳的原因。
