医疗提供者如何为神经母细胞瘤确定最佳治疗方案
神经母细胞瘤是一种罕见的癌症，源自未成熟的神经细胞，主要影响婴儿和幼儿。由于它的表现方式差异很大——有时自行消失，有时则迅速扩散——制定合适的治疗方案是一个复杂且高度个性化的过程。医疗提供者依赖一种细致的多步骤方法来理解每个孩子特定的疾病，并量身定制既有效又适当的治疗方案。
什么是神经母细胞瘤？
神经母细胞瘤起源于“神经母细胞”，这些是胎儿在子宫内发育期间遗留下的细胞。这些细胞属于交感神经系统，控制我们“战斗或逃跑”的反应。在神经母细胞瘤中，这些细胞没有正确成熟，而是生长成肿瘤。
关键特征
肿瘤源于发育中的神经系统，解释了其独特特征。它最常见于肾上腺，即肾脏的顶部，但也可以在颈部、胸部或盆骨的脊柱旁边的神经组织中形成。其最显著的特征之一是其不可预测的行为。在一些婴儿中，癌症可能温和，甚至会在没有治疗的情况下自行消退，而在其他儿童中，它可能极其侵袭性，迅速扩散到骨骼、骨髓和其他器官。
第一步骤：诊断和分期
诊断过程确认癌症的存在，并确定其扩散的确切范围。这一信息对制定有效的治疗计划至关重要。
初步实验室检查和影像学检查
该过程通常从尿液和血液检查开始，以检测是否有称为儿茶酚胺的激素的高水平，这些激素由神经母细胞瘤细胞产生。如果这些水平升高，医生会使用影像学研究，例如超声、CT或MRI扫描，以定位主要肿瘤并查看其对周围器官的影响。
通过活检确认诊断
虽然测试和扫描提供了有力的线索，但确诊需要活检。外科医生切除肿瘤的小样本，病理学家在显微镜下进行检查。这一组织还用于基因检测，以查找特定的标志，如MYCN基因扩增，指示出更具侵袭性的疾病形式。
专门的MIBG扫描
为了了解癌症的整个范围，医生使用一种名为MIBG扫描的专门核医学测试。MIBG是一种大多数神经母细胞瘤细胞吸收的物质。注射少量安全的放射性MIBG后，特殊相机创建一个地图，突显主要肿瘤及癌症扩散的任何区域（转移）。
骨髓评估
神经母细胞瘤通常向骨髓扩散，因此检查该区域是分期的关键部分。这是通过骨髓抽取和活检完成的，从髋骨中取出少量骨髓样本。在这里发现癌细胞会对疾病的分期和治疗计划产生重大影响。
确定治疗：风险组的作用
虽然分期描绘了癌症的位置，但最关键的步骤是分配风险组。这个过程结合了癌症的分期、孩子的年龄以及肿瘤的独特生物标志物，如MYCN基因。这一风险级别——低、中、或高——直接决定了治疗的强度，确保每个孩子都能获得针对其特定疾病形式的最有效治疗。
低风险神经母细胞瘤
- 谁在这个组： 通常是18个月以下的婴儿，肿瘤小且局限，具有有利的生物特性且没有MYCN扩增。
- 治疗方案： 指导原则是“少即是多”。治疗通常是最简化的，从积极观察看肿瘤是否会自行消退（自发回归）到简单手术切除。目标是在避免化疗和放疗的长期副作用的同时治愈癌症。
中风险神经母细胞瘤
- 谁在这个组： 一个多样化的类别，包含具有更广泛疾病但生物学有利的儿童，或那些具有某些不利生物特征的局限性肿瘤的儿童。
- 治疗方案： 这需要更加积极但又谨慎的反应。治疗通常包括中等程度的化疗以缩小肿瘤，然后通过手术尽可能多地切除肿瘤。这种方法旨在消灭癌症，而不诉诸于最强烈的治疗。
高风险神经母细胞瘤
- 谁在这个组： 包括广泛扩散病的年长儿童，或任何其肿瘤具有MYCN基因扩增的儿童，无论年龄或分期如何。这一基因标记是侵袭性行为的强有力指标。
- 治疗方案： 治疗必须与癌症一样具有攻击性。这是一种强烈的多阶段治疗方案，包括高剂量的组合化疗、手术和放疗。这通常会随后进行高剂量化疗和干细胞移植，最后以免疫疗法结束，以消灭任何残余的癌细胞。
多学科团队与个性化护理
成功治疗神经母细胞瘤需要一个专门团队的协调专业知识。这种协作方法确保满足孩子的所有需求——医疗、外科、心理和社会——都得到了充分的关注。
儿童肿瘤科医生
儿童肿瘤科医生充当团队的“四分卫”，全面监督整个治疗计划。他们管理化疗，监测儿童的反应，处理副作用，并作为家庭的主要沟通者，确保他们参与每一个决定。
外科和放射治疗团队
这些专家专注于局部肿瘤控制。儿科外科医生进行精细的手术，切除主要肿瘤，手术时机经过精心安排，以确保最佳结果。在高风险情况下，放射肿瘤科医生可能使用目标放射线以消灭肿瘤部位遗留的任何微小癌细胞。
专业护理和移植协调员
儿科肿瘤护士是日常护理的前线工作人员。他们是施用化疗、管理症状和提供重要情感支持的专家。对于进行干细胞移植的高风险患者，专门的移植团队负责整个 intensiv过程，从采集干细胞到指导儿童的康复。
综合支持服务
个性化护理超越医学，支持整个家庭。儿童生活专家通过游戏和适合年龄的解释帮助儿童应对医疗程序。社会工作者帮助家庭联络财政资源和支持网络，营养师帮助管理饮食需求。心理学家也在这里帮助儿童和家庭应对癌症诊断的巨大压力。
